Антифосфолипидный синдром (АФС), также синдром антифосфолипидных антител (САФА), — вид аутоиммунного заболевания, при котором в человеческом организме вырабатываются антитела к структурным составляющим стенок собственных клеток. Как правило, патология развивается у женщин и чаще встречается в пожилом возрасте. Мужчины менее подвержены данному заболеванию.
На фоне болезни происходит сгущение крови, приводящее к образованию тромбов (сгустков крови) в артериях, венах, сосудах любой локализации. В МКБ-10 АФС обозначается кодом D68.6 — «Другая тромбоэмболия». Это понятие также включает иные патологии: наличие волчаночного антикоагулянта, синдром антикардиолипина.
Первое полное описание антифосфолипидного синдрома было сделано в 1980 году ревматологом Грэмом Р. В. Хьюзом, поэтому заболевание иногда называют синдромом Хьюза.
Классификация
По характеру возникновения антифосфолипидный синдром подразделяется на два типа:
- Первичный. Болезнь развивается без сопутствующих патологий. Антитела образуются самостоятельно, процесс никак не связан с нарушением работы организма. У таких пациентов не наблюдаются аутоиммунные заболевания.
- Вторичный. Патология развивается на фоне сопутствующих заболеваний. Как правило, у пациентов выявляется системная красная волчанка (СКВ).
Отдельно отмечается катастрофическая форма АФС, или синдром Ашерсона. Состояние приводит к полиорганной недостаточности и генерализованному тромбозу. При этой форме антифосфолипидного синдрома высок риск смертельного исхода. До трети всех пациентов сталкиваются с поражением легких.
Причины
Причиной АФС выступает клинический комплекс, на фоне которого в человеческой крови образуются аутоантитела к некоторым частям клеток организма (в частности, к волчаночному антикоагулянту и кардиолипину). Антифосфолипидные антитела начинают взаимодействовать с белками, связывающимися с анионными фосфолипидами на плазматических мембранах.
Истинные причины заболевания остаются скрыты от специалистов до сегодняшнего дня. Это значительно затрудняет терапию. Однако благодаря постоянному совершенствованию современных методов диагностики скоро будет возможно полностью изучить патологию, выявить ее причины, научиться лечить и предотвращать рецидивы.
К факторам риска развития антифосфолипидного синдрома относятся:
- наличие генетического маркера HLA-DR7 (для первичного синдрома);
- наличие набора генетических маркеров HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR3;
- некоторые патологии крови;
- аутоиммунные заболевания.
Симптомы
При АФС у человека наблюдается склонность к образованию тромбов. Сгустки крови появляются в сосудистых структурах разного калибра. Антитела воздействуют на сосуды, изменяя внутреннюю часть их стенок. В системе свертывания крови развивается дисбаланс на фоне утолщения эндотелия. Агрегация тромбоцитов повышается, снижается активность противосвертывающих механизмов. На начальных стадиях данные процессы могут никак не проявлять себя, поэтому отсутствует симптоматика. Патологию можно выявить посредством лабораторной диагностики.
На более поздних этапах АФС может иметь следующие проявления:
- тромбоз артерий, вен, нижних конечностей;
- патологии клапанов сердечной мышцы;
- дисфункция миокарда;
- сетчатый пурпурный рисунок на коже (ретикулярная асфиксия);
- головные боли, мигрени;
- ощущение движения предметов перед глазами (осциллопсия);
- психоневрологические нарушения;
- акушерские патологии;
- нарушение функции ЦНС;
- почечная недостаточность;
- нарушение функции печени;
- нарушение функции ЖКТ;
- некроз костной ткани.
Во время беременности антифосфолипидный синдром может проявиться выкидышем, мертворождением, остановкой развития плода, инфарктом плаценты. У беременных женщин, как правило, наличие антител выявляется задолго до возникновения осложнений, поэтому врачи имеют возможность предотвратить патологические симптомы.
Лабораторно подтвержденное присутствие антифосфолипидных антител при отсутствии тромбов или патологий беременности не считается основанием для постановки диагноза «антифосфолипидный синдром».
Диагностика
В диагностику АФС входят оценка симптомокомплекса, аппаратные и лабораторные исследования. Диагноз подтверждается при обнаружении не менее одного клинического и не менее одного лабораторного симптома.
Лабораторные критерии:
- Наличие аутоиммунных антител к кардиолипину, которое подтверждено лабораторно дважды с интервалом в 1,5–2 месяца.
- Присутствие волчаночного антикоагулянта, подтвержденное на основании двукратного лабораторного исследования.
Клинические критерии:
- Не менее одного эпизода тромбоза, подтвержденного результатами аппаратной диагностики или морфологическими признаками.
- Эпизод преждевременных родов (менее 34 недель), спровоцированных плацентарной недостаточностью или преэклампсией.
- Эпизод внутриутробной остановки развития плода на сроке более 10 недель.
- Не менее трех эпизодов замершей беременности или самопроизвольного аборта на сроке до 10 недель.
Лечение
При терапии АФС требуется индивидуальный подход. В первую очередь врач оценивает клиническую картину, результаты исследований, показатели здоровья. Например, во время беременности разрабатывается особая схема после сопоставления всех рисков и предполагаемой пользы. Немалое значение имеет следование общим врачебным рекомендациям. Известны случаи, когда для изменения ситуации требовалось лишь пересмотреть образ жизни.
Для лечения антифосфолипидного синдрома традиционно используются:
- антиагреганты и антикоагулянты — для нормализации свертывания крови;
- глюкокортикоиды — для поддержания функции всего организма и подавления воспалительного процесса;
- иммуносупрессоры — для снижения влияния антител и подавления иммунной активности;
- селективные нестероидные противовоспалительные средства;
- аминохинолины;
- иммуноглобулины;
- микроэлементы;
- витамины.
Зачастую пациентам с АФС назначаются аспирин и варфарин. Препараты снижают активность тромбоцитов, вследствие чего блокируется свертываемость крови. Антикоагулянты обычно применяются для пациентов, ранее не имевших признаков тромбоза. При лечении беременных женщин следует помнить о тератогенном действии варфарина на плод и использовать более мягкие средства. Согласно общим клиническим рекомендациям, во время беременности назначаются гепарин, иммуноглобулин, аспирин, а также плазмаферез.
Для уменьшения выработки антифосфолипидных антител, увеличения восприимчивости к медикаментозной терапии, уменьшения рисков рецидива и побочных явлений все чаще используются инновационные методики. Так, в экстракорпоральную гемокоррекцию входят:
- каскадная фильтрация плазмы крови;
- экстракорпоральная фармакотерапия;
- высокообъемный обмен плазмы;
- фотоферез;
- криоаферез.
Применение инновационных технологий позволяет купировать симптомы и нормализовать общее состояние пациента. Особое значение имеет способность методик восстанавливать функцию репродуктивной системы, что на 90 % повышает шансы естественного зачатия, а также успешного вынашивания и рождения ребенка. Курс инновационной терапии позволяет нормализовать свертывающую активность крови и на 99 % уменьшить риск формирования тромбов.
Профилактика
Специфических мер профилактики антифосфолипидного синдрома не существует. Склонным к тромбообразованию пациентам рекомендуется постоянный прием антикоагулянтов. Основная задача профилактики — разжижение крови и предотвращение формирования тромбов.